Rozpoznanie kliniczne, anatomiczne i histologiczne
Ukształtowanie płaszcza mózgu oraz zwojów podstawy jest prawidłowe,a zawoje jakkolwiek drobne występująw ilości odpowiedniej. Natomiast stwierdza się olbrzymi, rozdęty układ komorowy uciskający /prawdopodobnie/ swoją zawartością tkankę mózgową i spychający ją obwodowo ku kościom czaszki. W związku z tym uciskiem dochodzi do utrudnienia krążenia naczynia tętnicze i żylne mają grube zwłókniało ściany, otoczonesą”jeziorkami” przesięku; odpowiednio dochodzi do zaników neuronalnychw korze i jądrach podstawy oraz do wyrównawczego rozrostu gleju komórkowego i włóknistego. Opony są grube, stwierdza się w nich liczne wynaczynienia świeże, a także ślady starych wlewów w postaci bryłek hemosyderyny przy i w - licznych wtórnie zanikających histiocytach.Przyczyna tych wszystkich nieprawidłowości wydaje się leżeć w wadliwymu kształtowaniu móżdżku.Móżdżek rozwinął się tylko w partii centralnej, odpowiadającej robakowi.Brak jest zupełnie półkul móżdżku. O ile można prześledzić stosunki anatomiczne na przekrojach seryjnych - gruba warstwai zanikowa warstwa biała robaka, otaczają wokół pień mózgu, całkowicie bez pozostawienia otworów Luschka, albo też z ich minimalnym wykształceniem. Narastające wskutek tego olbrzymie wodogłowie wewnętrzne rozpycha komorę IV, która otacza niemal"na okrągło" struktury pnia, rozszerza odpowiednio komorę III oraz boczne, powodując opisany powyżej obrazwtórnego zaniku mózgu.Zmiany naczyniowe i krwotoki dooponowe należy interpretować jako wtórne.Brak jest danych na rozpoznanie procesu pierwotnie zapalnego lub bliznowacenia pomartwiczego.Wobec tego obraz należy uznać za odpowiednik wrodzonej malformacji móżdżku i jego połączeń z pniem mózgu.
Licencja Creative Commons Uznanie autorstwa 4.0
Zasób chroniony prawem autorskim. [CC BY 4.0 Międzynarodowe] Korzystanie dozwolone zgodnie z licencją Creative Commons Uznanie autorstwa 4.0, której pełne postanowienia dostępne są pod adresem: ; -
Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. M. Mossakowskiego Polskiej Akademii Nauk
Biblioteka Instytutu Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. M. Mossakowskiego PAN
1 lut 2022
9 lip 2021
41
https://rcin.org.pl./publication/232845
Nazwa wydania | Data |
---|---|
opis nr 119/65 | 1 lut 2022 |
Mossakowski, Mirosław Jan (1929–2001)