Matyja, Ewa ; Renkawek, Krystyna ; Śmiałek, Mieczysław ; Mossakowski, Mirosław Jan (1929–2001)
A CASE OF HEPATOGENIC ENCEPHALOPATHY WITH NEUROPATHOLOGICAL FEATURES OF WILSON’S DISEASE
Zakład im. Ossolińskich - Wydawnictwo Polskiej Akademii Nauk
Obraz neuropatologiczny rozwiniętej encefalopatii wątrobowej stanowiący następstwo nieswoistego uszkodzenia wątroby lub nieprawidłowego przepływu krwi wrotnej, pomijającego krążenie wątrobowe, jest podobny do zmian występujących w chorobie Wilsona, stanowiącej ściśle zdefiniowaną rodzinno-dziedziczną chorobę metaboliczną (Mossakowski 1966). Mimo znacznych podobieństw uszkodzeń strukturalnych mózgu, szczególnie zaznaczonych w niektórych przypadkach, stanowiących przedmiot odrębnych opisów kazuistycznych (Baltazan i wsp. 1957; Mossakowski, Szymchel-Paluszkiewicz 1964) — istnieje zespół charakterystycznych zmian tkankowych, do których należy między innymi umiejscowienie procesu chorobowego, typ i nasilenie gliopatii, pozwalające na prawidłowe rozpoznanie morfologiczne. Istotnym czynnikiem rozstrzygającym jest również obraz i przebieg kliniczny oraz wyniki badań biochemicznych. Istnieją jednak przypadki, w których zarówno dane kliniczne, wyniki badań biochemicznych, jak i obraz patomorfologiczny ośrodkowego układu nerwowego nie pozwalają na postawienie jednoznacznego rozpoznania. Ilustracją tego jest przedstawiony poniżej przypadek, który łączy obraz klinicznej encefalopatii wątrobowej z morfologicznymi i biochemicznymi wykładnikami zwyrodnienia wątrobowo-soczewkowego.
Licencja Creative Commons Uznanie autorstwa 4.0
Zasób chroniony prawem autorskim. [CC BY 4.0 Międzynarodowe] Korzystanie dozwolone zgodnie z licencją Creative Commons Uznanie autorstwa 4.0, której pełne postanowienia dostępne są pod adresem: ; -
Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. M. Mossakowskiego Polskiej Akademii Nauk
Biblioteka Instytutu Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. M. Mossakowskiego PAN
1 lut 2022
7 mar 2019
265
https://rcin.org.pl./publication/90429
Nazwa wydania | Data |
---|---|
Matyja, Ewa, 1981, PRZYPADEK ENCEFALOPATII WĄTROBOWEJ O OBRAZIE NEUROPATOLOGICZNYM CHOROBY WILSONA | 1 lut 2022 |
Mossakowski, Mirosław Jan (1929–2001) Śmiałek, Mieczysław Pronaszko-Kurczyńska, Alicja
Mossakowski, Mirosław Jan (1929–2001) Weinrauder, Halina
Kraśnicka, Zuzanna Albrecht, Jan Mossakowski, Mirosław Jan (1929–2001)
Hilgier, Wojciech Mossakowski, Mirosław Jan (1929–2001)
Zielińska, Magdalena
Milewski, Krzysztof
Mossakowski, Mirosław Jan (1929–2001) Śmiałek, Mieczysław Pronaszko, Alicja
Mossakowski, Mirosław Jan (1929–2001) Śmiałek, Mieczysław Pronaszko, Alicja